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地中海贫血血常规指标正常吗

发病时间:不清楚

地中海贫血血常规指标正常吗

补充说明:地中海贫血血常规指标正常吗

2025-02-07 12:51

地中海贫血 溶血性贫血 缺陷 贫血 面色苍白 头晕 乏力

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精选回答(1)

刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲

擅长:多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少

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地中海贫血患者的血常规指标通常不正常。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传基因缺陷,使得血红蛋白中的珠蛋白肽链合成障碍,进而影响红细胞的形态、功能及寿命,这种内在的病理变化会在血常规检查结果上体现。

  • 首先,此类患者红细胞相关指标会出现异常。患者红细胞计数可能减少,因为地中海贫血导致红细胞在骨髓内生成受阻或在血液循环中过早破坏,使得红细胞数量难以维持在正常水平。红细胞平均体积通常偏低,正常红细胞呈双凹圆盘状,而地中海贫血患者的红细胞因珠蛋白异常,形态变小,反映在指标上就是红细胞平均体积降低,一般会低于80fl。红细胞平均血红蛋白含量也随之减少,由于珠蛋白合成不足,每个红细胞内携带的血红蛋白量相应减少,所以红细胞平均血红蛋白含量常低于27pg。
  • 另外血红蛋白指标也有显著变化。患者血红蛋白水平通常低于正常值,病情较轻的α地中海贫血静止型,血红蛋白可能接近正常下限或略低;但病情较重的β地中海贫血重型,血红蛋白可低至30-60g/L,因为红细胞破坏增加、生成不足双重因素叠加,导致血液中血红蛋白含量大幅下降,引发贫血症状,如面色苍白、头晕、乏力等。

若怀疑患有地中海贫血,首先不要惊慌,应及时前往医院血液科就诊。医生一般会结合家族遗传史、临床症状及血常规结果,安排进一步检查,如血红蛋白电泳、基因检测等,以明确诊断。对于轻型地中海贫血,通常无需特殊治疗,注意休息、加强营养、预防感染即可。对于中重型患者,治疗相对复杂,可能需要遵医嘱输血,补充红细胞,维持血红蛋白水平,如输注去白细胞悬浮红细胞。还可配合使用祛铁剂,如地拉罗司,防止长期输血导致的铁过载,损伤重要脏器,同时要遵循医嘱定期复诊,监测病情变化。

2025-02-07 17:18

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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