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小儿肾性尿崩症吗会遗传吗怎么治疗
补充说明：小儿肾性尿崩症吗会遗传吗怎么治疗
2024-05-24 14:29
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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
小儿肾性尿崩症具有遗传倾向，通常需要终身治疗。
肾性尿崩症是由基因突变引起的，涉及抗利尿激素合成、转运或受体异常，导致肾脏不能正常地对水分进行重吸收，从而引起尿量增多、口渴等症状。该病为常染色体显性或隐性遗传，因此有家族史的家庭需特别注意。终身治疗是为了控制症状，预防脱水和电解质紊乱。
此外，如果患者存在肾功能不全，则可能会影响尿液的浓度和排泄，进而影响尿崩症的症状表现。
对于肾性尿崩症，应避免高盐饮食以减少钠负荷，并确保充足的水分摄入以防止脱水。同时，定期监测电解质平衡和肾功能是必要的。
2024-05-24 16:41
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肾性尿崩症(nephrogenicdiabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。
醋酸去氨加压素片
弥凝用于治疗中枢性尿崩症，夜间遗尿症(五岁或以上的患者)。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
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