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法洛四联症最主要的畸形是哪个
补充说明：法洛四联症最主要的畸形是哪个
2024-11-11 21:20
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周中银 主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：消化不良
提问
法洛四联症是一种常见的先天性心脏疾病，主要由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种异常组成。其中最主要的是肺动脉狭窄。
肺动脉狭窄是指肺动脉瓣膜或其附近结构发育不良导致血液流动受阻，使左向右分流减少甚至逆转为右向左分流，从而引起青紫等症状。由于该病会导致全身各器官供血不足，严重时可危及生命，因此需要及时诊断并进行手术治疗。
建议定期复查超声心动图以监测病情变化，并遵循医生的指导进行适当的体育锻炼，如散步等轻度活动，避免剧烈运动以免加重心脏负担。同时应保持良好的营养状态，增加蛋白质摄入量，可以食用鸡蛋羹、瘦肉粥等食物。
2024-11-11 21:23
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
