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卟啉病能治愈吗

发病时间:不清楚

卟啉病能治愈吗

补充说明:卟啉病能治愈吗

2024-05-08 16:24

卟啉病 光敏性皮炎 急性间歇性卟啉 维生素B6

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精选回答(1)

聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

卟啉病不能被治愈。
因为卟啉病是由遗传因素引起的代谢障碍,涉及多个基因的表达异常,导致卟啉前体在体内的积累。虽然有一些对症治疗措施,如光敏性皮炎的光疗法,但这些方法仅能缓解特定症状,而无法改变疾病的遗传基础。
对于急性间歇性卟啉病患者,经过及时有效的治疗,如遵医嘱使用美兰酸普鲁卡因注射液、维生素B6等药物,可以有效控制病情发展,甚至达到临床痊愈的效果。
患者应保持良好的生活习惯,避免摄入可能诱发疾病发作的食物或物质,定期监测血液中卟啉水平,并接受专业医生的指导与管理。

2024-05-08 17:24

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

适用药品

倍他胡萝卜素软胶囊

用于红细胞生成性原卟啉症。

维生素B2片

用于预防和治疗维生素B2缺乏症,如口角炎唇干裂舌炎阴囊炎结膜炎、脂溢性皮炎等。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

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