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什么是小儿血友病
补充说明：什么是小儿血友病
2024-08-24 21:42
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，主要表现为凝血功能障碍，容易出现自发性或轻微外伤后出血不止。
血友病是由于体内缺乏某些凝血因子（如因子Ⅷ或因子Ⅸ）导致的。这些凝血因子在正常情况下帮助血液凝固，当它们缺失时，身体无法有效止血。患儿可能出现频繁且难以控制的出血，尤其是在关节、肌肉或其他软组织内。严重者可能有颅内出血的风险，导致头痛、呕吐等症状。
对于怀疑患有血友病的小儿，通常会进行凝血功能测试，包括活化部分凝血活酶时间(APTT)测定、凝血酶原时间和纤维蛋白原水平检测等。必要时可进行基因检测以确定是否存在特定的突变。针对血友病，主要治疗方法为替代疗法，即定期输注含有相应凝血因子的血液制品，如新鲜冰冻血浆或凝血因子浓缩物。此外，还可以使用抗纤溶药物来减少出血。
家长应密切监测孩子的出血情况，并避免剧烈运动或可能导致受伤的活动，以降低出血风险。同时，建议定期到医院复查，以便及时调整治疗方案并评估病情进展。
2024-08-26 09:06
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
多发人群：儿童
临床检查：凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
