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治疗小儿进行性骨干发育不良方法是什么样的
补充说明：治疗小儿进行性骨干发育不良方法是什么样的
2024-09-02 00:07
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿进行性骨干发育不良可以考虑采取骨髓移植、生长激素治疗、骨形态发生蛋白等方法进行治疗。
1.骨髓移植
骨髓移植通常包括筛选合适的供体、采集骨髓样本、准备受体并进行移植等步骤。例如，在实际操作中，医生可能会使用环孢素A等免疫抑制剂来减少排斥反应。通过替换受损的造血系统，骨髓移植可以为患者提供新的正常造血功能，从而改善病情。适用于有合适供体且疾病进展迅速的小儿进行性骨干发育不良患者。
2.生长激素治疗
生长激素治疗一般需要定期注射重组人生长激素，如诺和灵R，以促进骨骼生长。生长激素能够刺激软骨细胞增殖和分化，增加骨密度，从而延缓疾病的进程。适用于存在生长迟缓或身高低于同龄人的情况下的小儿进行性骨干发育不良患儿。
3.骨形态发生蛋白
骨形态发生蛋白可以通过局部注射或口服给药，如阿伦磷酸钠，以调节骨骼生长。该蛋白质能模拟自然的骨形成过程，促进新骨形成，有助于缓解症状。适用于骨骼畸形或关节僵硬明显的患儿。
除了上述专业治疗外，家长还应关注孩子的营养摄入，确保其获得足够的钙质和其他必需维生素，如维生素D，以支持骨骼健康。同时，建议定期带孩子进行适当的体育锻炼，如游泳或瑜伽，以增强肌肉力量和灵活性，但需注意运动强度不宜过大，以免加重关节负担。
2024-09-02 11:00
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进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
L-赖氨酸盐酸盐颗粒剂
本品主要用作儿童和恢复期病人营养剂，可单独使用，一般与维生素、无机盐及其它必需氨基酸混合使用。赖氨酸能提高血脑屏障通透性，有助于药物进入脑细胞内，是治疗脑病的辅助药物。临床上用于赖氨酸缺乏引起的小儿食欲不振、营养不良及用于赖氨酸缺乏引起的小儿食欲不振、营养不良及脑发育不全等。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
