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小儿先天性白细胞颗粒异常综合是不是很严重
补充说明：小儿先天性白细胞颗粒异常综合是不是很严重
2024-05-24 14:33
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征是严重的，因为其会导致免疫反应缺陷，易感染各种细菌和真菌，引起反复发热、咳嗽等感染症状。
该综合征是由遗传因素导致的基因突变引起的，这些突变影响了粒细胞中某些蛋白的功能或表达，导致其颗粒结构和功能异常。由于粒细胞是免疫系统的重要组成部分，其异常功能可能导致感染风险增加，因此病情严重。
此外，如果患者存在长期慢性疾病，如糖尿病或自身免疫性疾病，可能需要额外的医疗干预。
面对这种情况，应密切监测患儿的健康状况，定期进行血液检查和感染控制措施，并在必要时使用抗生素治疗。同时，家长应注意孩子的营养均衡和生活习惯，以增强免疫力。
2024-05-24 16:42
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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病，属常染色体隐性遗传性疾病。本病征两性均可发病，患儿父母多为近亲婚配。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Chediak-Higashi综合征、Chediak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征(congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome)等。
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
