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先天性再生障碍性贫血怎么治疗呢
补充说明：先天性再生障碍性贫血怎么治疗呢
2024-05-24 14:18
先天性再生障碍性贫血 造血干细胞移植 造血功能障碍 环孢素 他克莫司
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精选回答(1)
刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
先天性再生障碍性贫血的治疗需要个体化方案制定，可能包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植。
先天性再生障碍性贫血是由遗传因素导致的造血功能障碍，免疫抑制治疗旨在调节异常的免疫反应，如环孢素A、他克莫司等药物可以抑制T细胞活化，减少对造血干细胞的攻击。造血干细胞移植通过植入健康的造血干细胞来重建正常的造血功能，适用于重型再障患者。
针对先天性再生障碍性贫血的治疗还包括营养支持治疗，保证充足的蛋白质摄入，可促进红细胞生成。
在考虑先天性再生障碍性贫血的治疗时，应充分评估患者的病情严重程度以及家族史，并结合医生的专业意见，制定个性化的诊疗计划。
2024-05-24 16:39
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先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
多发人群：发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病
治疗费用：市三甲医院约(20000--50000元)
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
固元胶囊
免疫调节剂。用于癌症的化疗或放疗所引起的免疫功能和造血功能障碍。
固元片
免疫调节剂。用于癌症的化疗或放疗所引起的免疫功能和造血功能障碍。
注射用胸腺肽
用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病，某些自身免疫性疾病，各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。包括：1．各型重症肝炎、慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎及肝硬化等；2．带状疱疹、生殖器疱疹、尖锐湿疣等；3．支气管炎、支气管哮喘、肺结核预防上呼吸道感染等；4．各种恶性肿瘤前期及化疗，放疗合用并用；5．红斑狼疮、风湿性及类风湿性疾病、强直性脊柱炎、格林巴利综合症等；6．再生障碍性贫血、白血病、血小板减少症等；7．病毒性角膜炎、病毒性结膜炎、过敏性鼻炎等；8．老年性早衰、妇女更年期综合症等；9．多发性疖肿及面部皮肤痤疮等，银屑病、扁平苔藓、鳞状细胞癌及上皮角化症等；10．儿童先天性免疫缺陷症等。
