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遗传性出血性毛细血管扩张能治好吗
补充说明：遗传性出血性毛细血管扩张能治好吗
2024-05-30 10:24
遗传性出血性毛细血管扩张 遗传性出血性毛细血管扩张症 纤维蛋白溶解 氨甲环酸 维生素K
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朱鹏 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：各类先天性心脏病，成人心脏外科手术，各类主动脉瘤病变，擅长微创手术技术，尤其是介入技术和腔镜技术。
提问
遗传性出血性毛细血管扩张症无法治愈，但可以通过药物治疗和生活方式调整来缓解症状。
该疾病是由基因突变引起的，因此无法通过常规手段治愈。但是，通过抗纤维蛋白溶解剂如氨甲环酸或维生素K依赖因子替代疗法，可以减少出血频率和严重程度。此外，患者应避免可能加重出血风险的因素，如剧烈运动或某些药物，以减轻症状。
针对遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗需个体化评估，因为不同患者的病情差异较大。
在诊断为遗传性出血性毛细血管扩张症后，建议定期进行内窥镜检查以及咨询专业医生的意见，以便及时发现并处理潜在的并发症。
2024-05-30 13:32
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维生素K(VitaminK，简称VitK)又称抗出血维生素，是具有叶绿醌生物活性的α，甲基-1，4-萘醌衍生物的总称，体内包括VitK1(叶绿醌)和VitK2(甲基萘醌类)。VitK1的化学形式是2-甲基-3-植基1，4-萘醌，也称为2-甲基-3-叶绿基-1，4-萘醌;而VitK2(简写为MK-n)为系列化合物，统称为甲基萘醌类，其侧链有一不饱和的多异戊烯基，根据侧链长短的不同有多种形式，最常见的是侧链上有6～10个类异戊二烯基的甲基萘醌(从MK-6到MK-10)，其结构式如图1。此外，体外合成的VitK3(2-甲基-1，4-萘醌)本身不具备活性，在体内肝中可被烷化为MK4而有生物活性。 VitK是萘醌的衍生物，耐热、耐酸，为脂溶性维生素，不溶于水，但易被阳光和碱所破坏。VitK1为鲜黄色油状物，VitK2为鲜黄色结晶，可溶于甲醇、丙酮、苯、石油醚、氯仿等，VitK3为黄色结晶，溶于四氯化碳、氯仿、植物油、丙酮、苯和乙醇。VitK的衍生物如VitK3磷酸酯，琥珀酸酯或亚硫酸氢盐均为水溶性，而甲基荼氧醌乙酸酯对光不敏感。
相关症状：维生素K缺乏
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。
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1本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。2用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。3用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。4用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。5用
氨甲苯酸注射液
本品主要用于因原发性纤维蛋白溶解过度所引起的出血，包括急性和慢性、局限，性或全身性的高纤溶出血后者常见于癌肿、白血病、妇产科意外、严重肝病出血等。
