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血液淀粉性样病变能活多久
补充说明：血液淀粉性样病变能活多久
a******W 2023-09-27 00:04
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医生回答(1)
周世茂 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
患者的预期生存期取决于心脏受累程度及治疗响应。心脏受累程度越重，预期寿命越短。
血液淀粉样变性是一种罕见的疾病，其特征是异常的淀粉样蛋白沉积在器官中，导致器官功能障碍如果患者的病情发展缓慢，且没有出现严重的器官损害，及时发现并接受治疗，患者的预期寿命可能接近正常人，甚至可以接近预期寿命然而，如果病情进展迅速，导致器官功能衰竭，如肾功能衰竭，可能会影响患者的预期寿命，缩短至数月。此外，患者的年龄、基础健康状况以及是否伴有其他疾病，如心血管疾病，也会影响预期寿命
建议定期进行体检，特别是对于有家族史或存在相关风险因素的人群，以便早期发现和治疗血液淀粉样变性，从而改善预后。
2024-05-02 02:00
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
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