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肝性血卟啉病综合征是不是很严重呀
补充说明：肝性血卟啉病综合征是不是很严重呀
2024-05-11 20:40
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性血卟啉病综合征是严重的，因为其可能导致急性腹痛发作、神经精神症状和其他长期健康问题。
该综合征的严重性源于遗传性代谢障碍，影响肝脏中尿卟啉原I合成酶或粪卟啉原III氧化酶的活性。这导致卟啉化合物积聚，引发一系列临床表现，如皮肤病变、消化系统紊乱和神经系统异常。及时诊断和管理有助于控制症状，但未及时处理可能造成持续健康问题。
如果患者存在慢性肾衰竭或铅中毒等疾病时，可能会出现高ALA水平，此时需要考虑是否存在这些因素的影响。
在诊断肝性血卟啉病综合征时，应排除其他潜在原因引起的高ALA水平，并建议患者避免诱发因素，如酒精摄入和解热镇痛药物使用，以减少症状发生。
2024-05-11 22:13
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肝性血卟啉病综合征（PorphyriaHepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
