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食管重复畸形是怎么引起的

发病时间:不清楚

食管重复畸形是怎么引起的

补充说明:食管重复畸形是怎么引起的

2024-07-08 13:08

食管重复畸形 气管 食管 发育 手术 遗传咨询 食道

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精选回答(1)

陈芬荣 副主任医师 西安交通大学第二附属医院 三甲

擅长:消化内科常见疾病的规范化治疗,擅长胃肠镜检查及内镜下治疗,尤其擅长小肠镜检查及镜下治疗

提问

食管重复畸形可能是由胚胎发育异常、气管-食管沟未闭合、遗传因素等引起的。
1.胚胎发育异常
食管重复畸形是由于胚胎时期食管发育过程中出现异常,导致部分组织未能正常融合,形成一个独立的管状结构。对于胚胎发育异常引起的食管重复畸形,手术切除是主要的治疗方法。例如,经内镜或开腹手术切除异常的食管组织。
2.气管-食管沟未闭合
气管-食管沟未闭合是指在胚胎发育过程中,气管和食管之间的沟隙未能完全闭合,导致部分食管组织未能与气管分离,形成一个额外的通道。对于气管-食管沟未闭合引起的食管重复畸形,可能需要进行手术治疗。例如,经内镜或开腹手术将异常的食管组织与气管分离。
3.遗传因素
遗传因素是指某些基因突变或遗传模式导致食管重复畸形的发生。这些基因突变可能影响胚胎发育过程中的细胞分化和组织形成。对于由遗传因素引起的食管重复畸形,可能需要进行基因检测和遗传咨询。例如,通过分析患者的基因组信息来确定是否存在与该疾病相关的基因变异,并提供相应的遗传咨询和管理建议。
患者应定期进行胃镜检查以监测病情变化,并遵循医生的建议进行治疗。饮食方面应避免辛辣、酸性食物和过热饮料,以减少对食道的刺激。

2024-07-08 16:18

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食管重复畸形 (食道重复畸形,双食管畸形)

食管重复畸形(esophagealduplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形,肿物有附着物与硬脊膜相连,称为脊索分裂综合征,此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂,病情变化大,易延误诊治而造成不良后果。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

达那唑胶囊

用于子宫内膜异位的治疗,也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少紫癜遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。

全可利波生坦片

本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险,随着疾病进展,该风险可能导致将来无法使用本品。

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