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多灶性运动神经病是不是特殊病种呢
补充说明:多灶性运动神经病是不是特殊病种呢
2024-05-10 18:29
多灶性运动神经病 神经内科 脊髓小脑性共济失调 肌萎缩侧索硬化
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多灶性运动神经病被列入我国《第一批罕见病目录》,因此属于特殊病种。
多灶性运动神经病被列为罕见病是因为其患病率较低,且具有独特的临床表现和诊断标准。该疾病需要特殊治疗和管理,因此被归类为特殊病种。对于多灶性运动神经病的诊断和治疗,建议寻求神经内科医生的专业意见。
多灶性运动神经病还可能与其他神经系统疾病共存,如脊髓小脑性共济失调、肌萎缩侧索硬化等。这些共存疾病可能导致症状复杂化,增加诊断和治疗的难度。
针对多灶性运动神经病的诊断和治疗需谨慎对待,避免误诊或延误病情。同时,患者应保持良好的生活习惯,定期复查以监测病情变化。
2024-05-10 19:28
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多灶性运动神经病(multifocalmotor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。