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小儿慢性肉芽肿病能否根治好
补充说明：小儿慢性肉芽肿病能否根治好
2024-05-24 14:29
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿慢性肉芽肿病无法根治。
小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性疾病，由于NADPH氧化酶复合物中的关键基因突变导致该酶活性缺陷，使中性粒细胞和单核细胞杀菌功能障碍，引起反复感染。由于该疾病是由基因突变引起的免疫异常，无法通过常规治疗手段彻底纠正其免疫状态，因此很难达到根治的效果。但是，早期诊断和适当的治疗可以显著改善预后，并减少并发症的发生风险。
此外，如果患者存在局部皮肤感染、溃疡等情况时，可能会因机体免疫反应而出现肉芽肿形成的现象，此时通常是可以被治愈的。
面对小儿慢性肉芽肿病，应密切关注病情变化，定期复查以监测疾病的进展与治疗效果。同时，强调预防感染的重要性，避免接触可能导致严重感染的环境或物品。
2024-05-24 16:41
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
