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肺囊性纤维病严重吗
补充说明：肺囊性纤维病严重吗
2024-05-11 18:45
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维病是严重的遗传性疾病，主要影响肺部，但也可能涉及消化、生殖和皮肤等其他系统。
该疾病是由CFTR基因突变引起的，导致囊性纤维化跨膜传导调节器蛋白功能异常，影响多种器官的生理功能。肺部受影响时，气道分泌物黏稠，难以排出，导致反复感染和肺功能逐渐恶化，进而出现呼吸困难、咳嗽等症状。未及时治疗或管理不当可能导致急性呼吸衰竭、感染性休克等严重并发症，因此该疾病较为严重。
如果患者存在免疫缺陷或合并感染，则病情更为复杂和危险。
面对肺囊性纤维病，应积极预防和控制感染，并定期监测病情变化，以减少并发症风险。
2024-05-11 21:57
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一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
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