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肺囊性纤维化怎样治疗
补充说明：肺囊性纤维化怎样治疗
2024-09-01 22:39
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
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肺囊性纤维化患者可采取肺囊性纤维化患者吸入支气管舒张剂、肺囊性纤维化患者使用皮质类固醇吸入剂、肺囊性纤维化患者进行肺康复训练等治疗措施进行治疗。
1.肺囊性纤维化患者吸入支气管舒张剂
肺囊性纤维化患者可以遵医嘱使用沙硫酸沙丁胺醇、异丙托溴铵等支气管舒张剂。这些药物通过松弛平滑肌来扩张支气管，改善呼吸功能。它们能减少黏液分泌，使痰更容易咳出。适用于缓解急性发作时的喘息、咳嗽等症状，特别是当患者有明显的呼吸道阻塞时。
2.肺囊性纤维化患者使用皮质类固醇吸入剂
如吸入用布混悬液、丙酸倍氯米松等皮质类固醇吸入剂可用于局部控制炎症反应。这类药物能够减轻气道炎症，降低黏膜水肿，从而改善通气。长期使用可预防病情恶化。适合于慢性期或存在持续性炎症的肺囊性纤维化患者，以减缓疾病进展。
3.肺囊性纤维化患者进行肺康复训练
包括深呼吸练习、体位引流等，由专业人员指导进行。这些训练旨在增强呼吸肌肉力量，提高肺活量，促进痰液排出。定期锻炼有助于改善整体健康状况。适用于所有阶段的肺囊性纤维化患者，尤其是那些症状较轻但希望保持良好状态的人群。
除了上述治疗外，患者还应注重日常护理，如保持室内空气清新，避免吸烟和二手烟暴露，以及注意个人卫生，勤洗手并佩戴口罩，以减少感染风险。
2024-09-02 10:35
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
