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异常血红蛋白病如何治疗
补充说明：异常血红蛋白病如何治疗
2024-08-24 23:18
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
异常血红蛋白病可采取输血治疗、氧疗、去铁治疗等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期输注洗涤红细胞，以纠正贫血症状。例如，对于HbE-β地中海贫血患者，可能需要每4周输注一次。输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状。通过输入正常血红蛋白含量的血液，缓解因异常血红蛋白导致的组织缺氧情况。适用于严重贫血、危及生命的器官功能障碍等情况，如HbE-β地中海贫血引起的急性溶血发作时。
2.氧疗
氧疗可以通过鼻导管、面罩等方式提供氧气，增加机体吸入的氧气量。例如，在镰状细胞病引起肺部并发症时，可使用持续气道正压通气来维持适当的氧合。氧疗有助于提高血氧饱和度，减少组织缺氧。通过增加氧气供应，减轻由异常血红蛋白造成的组织损伤。适用于慢性缺氧状态，如镰状细胞病引起的呼吸困难或心力衰竭，以及某些类型的高铁血红蛋白症。
3.去铁治疗
去铁治疗包括口服去铁胺或静脉注射铁螯合剂，如去铁胺，以降低体内过多的铁离子。对于血色病患者，可能需要长期服用去铁胺。去铁治疗旨在减少体内的非功能性铁，防止其沉积在重要器官中。由于异常血红蛋白病可能导致铁代谢紊乱，从而引发相关疾病。适用于存在铁过载的异常血红蛋白病，如血色病或含铁血黄素沉着症。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。同时，注意保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动等，以辅助治疗并预防并发症的发生。
2024-08-26 09:19
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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