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血卟啉病怎样才能治愈
补充说明：血卟啉病怎样才能治愈
2024-08-24 22:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病可以通过药物治疗、饮食控制、避免日晒等措施进行治疗。
1.药物治疗
对于急性发作期的疼痛症状，可以使用非甾体抗炎药如布洛芬来缓解。同时，医生可能会开具铁螯合剂如去铁胺以减少血红素合成。非甾体抗炎药通过抑制前列腺素的产生来减轻炎症反应和疼痛感；而铁螯合剂则能阻止铁离子进入肝脏细胞，从而减少血红素的合成。此方法适用于缓解急性发作时的症状，但需遵医嘱使用并监测可能的副作用。
2.饮食控制
患者应遵循低蛋白、低嘌呤饮食，限制动物性食物摄入，增加蔬菜和水果的比例。例如，每日蛋白质摄入量不超过0.5g/kg体重。低蛋白饮食可减少血红素的合成，降低尿中卟啉的排泄量；而低嘌呤饮食有助于预防痛风等并发症的发生。此方法适合长期维持治疗期间，旨在稳定病情并预防复发。
3.避免日晒
患者应尽量避免长时间暴露于阳光下，尤其是在中午时分。外出时应穿着长袖衣物、戴帽子和太阳镜。紫外线照射会促进卟啉转化为有毒物质，加重皮肤损伤。因此，遮阳保护是防止皮肤病变的重要手段之一。此方法适用于所有血卟啉病患者，特别是在光照敏感时期，以减少皮肤损害的风险。
此外，在日常生活中，患者还应注意保持良好的作息习惯，避免熬夜和过度劳累，以免影响身体恢复。
2024-08-26 09:16
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
