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特发性门脉高压症可以治愈吗

发病时间:不清楚

特发性门脉高压症可以治愈吗

补充说明:特发性门脉高压症可以治愈吗

2024-09-25 17:22

门脉高压症 门静脉系统 增高 脾肿大 脾功能亢进

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精选回答(1)

王俊 副主任医师 上海市第一人民医院 三甲

擅长:三高相关的代谢性疾病,各种心律失常,先天性心脏病,心力衰竭,以及冠心病的药物治疗和介入治疗

提问

特发性门脉高压症难以治愈。
该疾病是指由于不明原因导致的门静脉系统压力增高,通常伴随脾肿大和脾功能亢进。由于其病因不明确,无法针对特定原因进行治疗,因此难以达到完全治愈的效果。患者可能需要长期管理,包括控制脾功能亢进和预防并发症,但无法根治。

2024-09-25 18:38

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脾肿大 (脾功能亢进)

脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。

  • 症状起因:病因分类脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大。一、感染性(一)急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。(二)慢性感染见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。二、感染性(一)淤血见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症。(二)血液病见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。(三)结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。(四)组织细胞增生症如勒一雪(letterer-iwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(五)脂质沉积症如高雪病、尼曼一匹克病。(六)脾脏肿瘤与脾囊肿脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见,分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。机理引起脾脏肿大的病因众多,每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面:一、细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于:各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大,以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如:恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多,约占50%,偶有单纯牌型霍奇金病,这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏,均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。二、脾脏瘀血脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大。如:肝硬化门脉高压症脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。三、髓外造血脾脏是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显。四、组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大。如:勒一雪症、韩雪一柯症慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。五、纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。六、质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾肿大。如:高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂,结果使组织细胞内大量脑普脂贮积,其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大。七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如:疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。

  • 可能疾病:系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎  巨细胞病毒性葡萄膜炎  肺鼠疫  肺弓形体病  维生素A过多病  

  • 常见检查: 肝脏B超  淋巴细胞计数  尿维生素B1  肝、胆、胰、脾MRI  血清铜  骨髓象分析  

  • 就诊科室:内科

适用药品

盐酸川芎嗪氯化钠注射液

心脑血管疾病:高血压、冠心病、不稳定型心绞痛、缺血性脑血管病、脑梗塞等。呼吸系统疾病:肺心病、肺动脉高压、肺气肿、肺纤维化、慢性呼吸衰竭、小儿肺炎等。其它:眩晕症、慢生肾功衰竭、流行性血热、慢性活动性肝炎、颈椎病、突发性耳聋、紫癜性肾炎。

左甲状腺素钠片

1、治疗非毒性的甲状腺肿(甲状腺功能正常);2、甲状腺肿切除术后,预防甲状腺肿复发;3、甲状腺功能减退的替代治疗;4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗;5、甲状腺癌术后的抑制治疗;6、甲状腺抑制试验。

甲巯咪唑片

抗甲状腺药物。适用于各种类型的甲状腺功能亢进症,尤其适用于:① 病情较轻,甲状腺轻至中度肿大患者②青少年及儿童、老年患者③甲状腺手术后复发, 又不适于用放射性131I治疗者④手术前准备⑤作为131I放疗的辅助治疗。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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