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α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么办
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么办
2024-09-02 00:03
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陈芬荣 副主任医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：消化内科常见疾病的规范化治疗，擅长胃肠镜检查及内镜下治疗，尤其擅长小肠镜检查及镜下治疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以通过抗氧化剂治疗、肝保护药物、补充α1-抗胰蛋白酶等措施进行治疗。
1.抗氧化剂治疗
抗氧化剂如维生素E、C等可以通过饮食摄入或口服补充。例如，每日食用富含维生素E的食物，如坚果或绿叶蔬菜。这些抗氧化物质可以中和体内的自由基，减少氧化应激反应，从而减缓肝脏损伤进程。适用于α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的慢性肝病患者，以延缓疾病进展。
2.肝保护药物
肝保护药物包括熊去氧胆酸、水飞蓟宾等，可通过口服给药。例如，定期服用熊去氧胆酸，通常为每天一次。这类药物能够减轻肝脏炎症和纤维化，改善肝功能，对于α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的肝损害有辅助治疗效果。适用于存在肝损伤但尚未发展到终末期肝病的患者，可作为预防性治疗手段。
3.补充α1-抗胰蛋白酶
通过静脉输注或皮下注射人工合成的α1-抗胰蛋白酶制剂，如α1-抗胰蛋白酶浓缩物，来提高体内该蛋白质水平。增加α1-抗胰蛋白酶浓度有助于抑制弹性蛋白酶和其他蛋白酶活性，防止组织损伤，缓解症状。适用于确诊为α1-抗胰蛋白酶缺乏症且已有明显临床表现的患者，旨在控制病情进展。
此外，建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，避免接触可能诱发哮喘的刺激物，如烟草烟雾、宠物毛发等，以降低并发症风险。
2024-09-02 10:57
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
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