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急性间歇性卟啉病的症状是怎样的
补充说明：急性间歇性卟啉病的症状是怎样的
2024-07-08 12:14
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病的症状可能包括腹痛、尿液颜色异常和精神症状。
1.腹痛
急性间歇性卟啉病是由于血红素代谢途径中酶缺陷导致卟啉前体累积在肝脏内，当患者摄入酒精或其他刺激物质时，这些物质会激活肝细胞内的酶，使卟啉前体转化为卟啉。而卟啉具有神经毒性，会导致腹部疼痛。腹痛通常位于上腹部或脐周，可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.尿液颜色异常
由于体内卟啉前体增多，当其通过肾脏排出时，可能会与尿液中的某些成分发生反应，形成红色或棕色色素，从而导致尿液颜色变深。尿液颜色异常是急性间歇性卟啉病的一个常见表现，反映了体内卟啉水平的变化。
3.精神症状
由于卟啉具有神经毒性，当其进入神经系统后，会对中枢神经系统产生抑制作用，进而引发一系列的精神症状，如焦虑、抑郁等。精神症状可以出现在疾病的任何阶段，但通常在急性发作期间更为明显。
建议定期监测血液生化指标，包括血清胆红素、尿卟啉等，以评估病情变化。对于出现上述症状的患者，应避免接触光敏物质，如阳光直射、紫外线灯等，同时减少饮酒和摄入含铅食物，以减轻症状并预防疾病进展。必要时，可考虑使用药物治疗，如糖皮质激素、等，以缓解症状并控制疾病进程。
2024-08-13 22:43
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
急性间歇性卟啉病的症状可能包括腹痛、尿液颜色异常和精神症状。
1.腹痛
急性间歇性卟啉病是由于血红素代谢途径中酶缺陷导致卟啉前体累积在肝脏内，当患者摄入酒精或其他刺激物质时，这些物质会激活肝细胞内的酶，使卟啉前体转化为卟啉。而卟啉具有神经毒性，会导致腹部疼痛。腹痛通常位于上腹部或脐周，可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.尿液颜色异常
由于体内卟啉前体增多，当其通过肾脏排出时，可能会与尿液中的某些成分发生反应，形成红色或棕色色素，从而导致尿液颜色变深。尿液颜色异常是急性间歇性卟啉病的一个常见表现，反映了体内卟啉水平的变化。
3.精神症状
由于卟啉具有神经毒性，当其进入神经系统后，会对中枢神经系统产生抑制作用，进而引发一系列的精神症状，如焦虑、抑郁等。精神症状可以出现在疾病的任何阶段，但通常在急性发作期间更为明显。
建议定期监测血液生化指标，包括血清胆红素、尿卟啉等，以评估病情变化。对于出现上述症状的患者，应避免接触光敏物质，如阳光直射、紫外线灯等，同时减少饮酒和摄入含铅食物，以减轻症状并预防疾病进展。必要时，可考虑使用药物治疗，如糖皮质激素、等，以缓解症状并控制疾病进程。
2024-07-08 16:10
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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