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小儿嗜铬细胞瘤是不是遗传病的一种
补充说明：小儿嗜铬细胞瘤是不是遗传病的一种
2024-06-14 11:03
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李峰 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：神经创伤重症相关疾病的诊疗:重型颅脑损伤、高血压脑出血、脑积水、颅骨修补、动脉瘤等疾病。
提问
小儿嗜铬细胞瘤可能是遗传病的一种，与基因突变有关。
嗜铬细胞瘤的发病与肾上腺髓质或交感神经节嗜铬组织的肿瘤细胞异常增生有关，这些细胞的起源与遗传基因相关，因此可以认为嗜铬细胞瘤是一种遗传病。但并非所有小儿嗜铬细胞瘤都由遗传因素引起，环境因素也可能影响其发生。
部分小儿嗜铬细胞瘤可能由于后天环境因素导致，例如暴露于某些化学物质、辐射或其有害物质，这些因素可能导致细胞损伤和突变，进而引发肿瘤形成。
对于小儿嗜铬细胞瘤患者，应定期监测血压和其相关指标，并遵循医生建议进行治疗。在日常生活中，家长应注意孩子的饮食健康，避免摄入过多含糖饮料和高盐食品，以减少高血压的风险。
2024-06-14 13:46
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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
乌拉地尔缓释片
α-受体阻滞剂，适用原发性高血压，肾性高血压及嗜铬细胞瘤引起的高血压的治疗。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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