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小儿遗传性口形细胞增多症的症状是什么
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症的症状是什么
2024-07-12 17:07
小儿遗传性口形细胞增多症 溶血性贫血 黄疸 脾肿大 红细胞寿命缩短
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿遗传性口形细胞增多症的症状可能包括溶血性贫血、黄疸、脾肿大。
1.溶血性贫血
溶血性贫血是由于遗传性口形细胞增多症导致红细胞寿命缩短，超过骨髓的代偿能力，从而引起贫血。红细胞在脾脏中被破坏，导致血红蛋白释放到血液中，形成胆红素，引起黄疸。溶血性贫血主要影响血液系统，特别是红细胞和血红蛋白的水平。
2.黄疸
黄疸是由于遗传性口形细胞增多症引起的溶血性贫血导致的。当红细胞被破坏时，血红蛋白会分解成胆红素，胆红素在肝脏中被转化为无害的物质并排出体外。但在遗传性口形细胞增多症中，胆红素无法正常处理，积累在血液中，导致皮肤和眼睛变黄。黄疸主要影响皮肤、黏膜和眼睛。
3.脾肿大
脾肿大是由于遗传性口形细胞增多症引起的溶血性贫血导致的。脾脏是机体重要的免疫器官，在溶血性贫血时会增生肥大以清除异常的红细胞。长期的溶血刺激会导致脾脏增大。脾肿大主要影响腹部的脾脏区域。
针对上述症状，建议进行血液检查以评估红细胞形态和数量、胆红素水平以及肝功能。治疗措施可能包括输血、脾切除术或使用药物来减少溶血。患者应定期监测血液指标，并遵循医生的建议进行治疗和管理。
2024-07-12 17:41
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
