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血卟啉病的症状有哪些

发病时间:不清楚

血卟啉病的症状有哪些

补充说明:血卟啉病的症状有哪些

2024-06-20 15:26

血卟啉病 腹痛 便秘 腹部 疼痛 恶心 呕吐 肠道 粪便 排便困难 大便干燥 腹胀 食欲减退 卟啉病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血卟啉病的症状包括腹痛、便秘、尿液呈棕红色。
1.腹痛
血卟啉病是由于体内卟啉代谢异常导致的,当患者摄入大量含铁食物时,会增加卟啉合成,进而刺激神经末梢,引发腹部疼痛。腹痛通常位于中上腹部,可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.便秘
在卟啉病患者的肠道内,卟啉含量较高,这些卟啉可以抑制肠道蠕动,使粪便停留时间延长,从而导致便秘的发生。便秘主要表现为排便困难、大便干燥硬结等,常伴随腹胀、食欲减退等症状。
3.尿液呈棕红色
当血液中的卟啉浓度升高时,部分卟啉会被氧化成卟胆原,后者可溶于水并随尿液排出体外。当尿液中的卟胆原达到一定量时,就会使尿液呈现棕红色。尿液颜色改变是卟啉病的一个常见表现,但并不意味着所有患者都会出现此症状。
建议通过血液生化分析、尿液分析以及基因检测来确诊是否患有血卟啉病。对于轻度症状,可通过避免诱发因素如阳光暴露、酒精摄入等方式缓解;严重病例则需遵医嘱使用药物如羟氯喹、糖皮质激素等进行治疗。日常生活中应保持规律作息,均衡饮食,避免过度劳累和精神压力,以减少症状发作的可能性。

2024-08-19 11:16

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血卟啉病的症状包括腹痛、便秘、尿液呈棕红色。
1.腹痛
血卟啉病是由于体内卟啉代谢异常导致的,当患者摄入大量含铁食物时,会增加卟啉合成,进而刺激神经末梢,引发腹部疼痛。腹痛通常位于中上腹部,可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.便秘
在卟啉病患者的肠道内,卟啉含量较高,这些卟啉可以抑制肠道蠕动,使粪便停留时间延长,从而导致便秘的发生。便秘主要表现为排便困难、大便干燥硬结等,常伴随腹胀、食欲减退等症状。
3.尿液呈棕红色
当血液中的卟啉浓度升高时,部分卟啉会被氧化成卟胆原,后者可溶于水并随尿液排出体外。当尿液中的卟胆原达到一定量时,就会使尿液呈现棕红色。尿液颜色改变是卟啉病的一个常见表现,但并不意味着所有患者都会出现此症状。
建议通过血液生化分析、尿液分析以及基因检测来确诊是否患有血卟啉病。对于轻度症状,可通过避免诱发因素如阳光暴露、酒精摄入等方式缓解;严重病例则需遵医嘱使用药物如羟氯喹、糖皮质激素等进行治疗。日常生活中应保持规律作息,均衡饮食,避免过度劳累和精神压力,以减少症状发作的可能性。

2024-06-20 15:55

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疾病百科

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血卟啉病 (血紫质病,蓄血病)

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

  • 多发人群:婴幼儿

  • 临床检查:脑电图  粪卟啉  尿铅  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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