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血友病丙C型缺乏11XI凝血因子怎么治疗
补充说明：血友病丙C型缺乏11XI凝血因子怎么治疗
2023-08-11 16:15
血友病 凝血功能障碍 出血 维生素K缺乏症 遗传性凝血因子缺乏症
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血友病丙C型缺乏11XI因子可以通过输血小板、冷沉淀、凝血酶原复合物、注射用重组人凝血因子VIII等方式进行治疗。
1、输血小板
血友病丙C型是指体内的VIII因子缺乏，会导致患者出现凝血功能障碍，从而引起出血的症状。患者可以在医生的指导下进行输血小板治疗，可以促进体内的VIII因子恢复正常，从而缓解不适症状。
2、冷沉淀
血友病丙C型患者可以在医生的指导下进行冷沉淀治疗，可以有效地补充体内的VIII因子，从而缓解不适症状。
3、凝血酶原复合物
凝血酶原复合物是血浆中提取的一种活性凝血因子，主要用于治疗维生素K缺乏症、遗传性凝血因子缺乏症等疾病。患者可以在医生指导下使用凝血酶原复合物，可以促进体内的VIII因子恢复正常，从而缓解不适症状。
4、注射用重组人凝血因子VIII
注射用重组人凝血因子VIII主要用于治疗先天性凝血因子VIII缺乏症、获得性凝血因子VIII缺乏症等疾病，可以补充体内的VIII因子，从而缓解不适症状。
5、其他药物
患者还可以在医生指导下使用醋酸片、复方环磷酰胺片等药物进行治疗，可以抑制免疫反应，减少血小板破坏，从而缓解不适症状。
建议患者及时就医，可以在医生指导下进行治疗，避免私自用药，以免延误病情。在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。
2023-08-15 20:07
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血酶原复合物
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
