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囊性纤维化严重吗
补充说明：囊性纤维化严重吗
2024-05-16 17:21
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林嘉宝 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：外科常见疾病的诊治，急慢性创面的治疗等
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囊性纤维化是一种严重的遗传疾病，涉及多个器官系统，需要及时的专业医疗干预。
囊性纤维化是由于CFTR基因突变导致的，该基因编码的蛋白质在多种细胞中发挥重要作用，如上皮细胞、免疫细胞等。当CFTR蛋白功能异常时，会影响黏液的分泌、电解质平衡及免疫反应，从而引发一系列临床表现，如慢性肺部感染、胰腺功能不全等。由于其复杂的病理机制和多器官受累，该病被列为严重的遗传性疾病。
囊性纤维化患者还应定期监测病情活动度，避免吸烟或二手烟环境，并保持良好的营养状态以支持治疗效果。
针对囊性纤维化的管理需综合考虑患者的年龄、症状严重程度以及是否有合并症，建议定期评估并调整治疗方案。
2024-05-16 17:52
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一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
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