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血管性假血友病因子可不可以治愈呢

发病时间:不清楚

血管性假血友病因子可不可以治愈呢

补充说明:血管性假血友病因子可不可以治愈呢

2024-06-14 11:53

血友病 出血倾向 手术 出血

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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

血管性假血友病因子缺乏症通常难以治愈,但可通过替代治疗控制病情。
血管性假血友病因子缺乏症是由于血管性假血友病因子基因突变导致的疾病,其特点是凝血因子IXa与Xa的激活受阻,导致出血倾向。目前尚无根治方法,但通过替代治疗如冷沉淀物或重组人活化因子Ⅶ等可以缓解症状。患者需长期接受血液制品治疗,并注意避免外伤和手术以减少出血风险。
部分患者在特定条件下可能自发产生功能性血管性假血友病因子,使病情得到一定程度的改善。这可能是由于机体免疫调节作用或其未知因素的作用。
对于确诊为血管性假血友病因子缺乏症的患者,应定期监测凝血功能,遵循医嘱进行替代治疗,并注意预防出血。同时,保持健康的生活方式和良好的个人卫生习惯也至关重要。

2024-06-14 13:54

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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