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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血小板压积偏高可能是巨球蛋白血症、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、遗传性出血性毛细血管扩张症等疾病引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病,由于单克隆免疫球蛋白过度产生导致血液黏稠度增加,进而影响血小板功能和聚集。巨球蛋白血症患者常伴随高粘滞血症,需要通过降低血浆容量的方法进行治疗,如血浆置换、白蛋白透析等方法可以改善症状。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是造血干细胞克隆增殖所致的一种以红细胞持续显著增多为特征的慢性骨髓增殖性疾病。此时骨髓腔内压力增高,引起造血组织膨胀,使造血细胞移入周围脂肪组织、腹膜后组织甚至胸腺、心包和肾周间隙等处,形成所谓髓外造血,从而刺激脾脏产生较多的巨核细胞,导致血小板数量增多。对于真性红细胞增多症,可遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板药物进行缓解。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由基因突变引起的造血干/祖细胞增殖性疾病,骨髓中巨核细胞异常增生,血小板数明显高于正常值上限,导致血液凝固功能增强,出现血栓形成的风险增加。针对原发性血小板增多症,通常采用干扰素α-2b注射液、达沙替尼片等药物进行治疗。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的较为常见的难治性血液系统疾病,骨髓造血组织呈不同程度的增生异常,其特点是无效造血和难治性血细胞减少。由于无效造血导致了血小板的消耗过多,因此会出现血小板压积偏低的情况。患者可在医生指导下使用甲泼尼龙片、环磷酰胺注射液等药物进行化疗,也可以选择异基因造血干细胞移植的方式进行治疗。
5.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症属于先天性的动静脉畸形,主要是由遗传因素导致的皮肤、黏膜下毛细血管壁发育缺陷,当病变累及到肝脏时,会导致肝实质内毛细血管扩张,继而引起血小板破坏增多,造成血小板压积偏低的现象发生。患者可通过激光治疗、射频消融等方式进行处理,有助于缩小血管瘤体积,改善不适症状。
建议定期监测血小板计数和功能,以及凝血功能相关指标,以评估病情变化。必要时,应进行血常规、凝血功能测定、骨髓穿刺等进一步检查,以便及时发现并处理潜在的问题。

2024-12-10 16:40

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疾病百科

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巨球蛋白血症

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

适用药品

苯丁酸氮芥片

霍奇金病,数种非霍奇金病淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病,瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。

甲磺酸伊马替尼胶囊

用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤(GIST)的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料,中国人群数据有限:1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生

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