发病时间：不清楚
遗传性果糖不耐受症好不好治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受症好不好治疗
2024-05-30 10:26
我要咨询
精选回答(1)
周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
提问
遗传性果糖不耐受症不好治疗，因为其属于遗传性疾病，主要通过基因检测进行诊断，并且目前没有特效治疗方法。
该疾病是因为肝脏内缺乏特定的酶类，导致摄入的果糖无法被正常代谢，进而引起肝脏损伤。由于该病是由基因突变引起的，因此不存在针对病因的治疗方法。患者需要避免摄入含果糖的食物和饮料，以减轻症状，同时需监测肝功能，定期复查。
除了上述提及的可能原因外，还应考虑是否存在慢性胆囊炎、肝硬化等疾病，这些疾病也可能导致右上腹持续疼痛。此时，患者应及时完善腹部超声检查或MRI以确定具体原因。
对于遗传性果糖不耐受症，关键是要控制饮食中的果糖含量，避免进食高果糖食物，特别是患者处于急性发作期时。在末段关怀中重申了避免摄入果糖的重要性，旨在强调饮食管理在该疾病治疗中的重要性。
2024-05-30 13:33
举报相关问题
向医生提问
由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
