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原发性巨球蛋白血症如何治疗最好

发病时间：不清楚

原发性巨球蛋白血症如何治疗最好

补充说明：原发性巨球蛋白血症如何治疗最好

2024-09-02 00:00

原发性巨球蛋白血症化疗靶向治疗环磷酰胺肿瘤淋巴结肿大巨球蛋白血症免疫球蛋白

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王磊主治医师南方医科大学珠江医院三甲

擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。

提问

原发性巨球蛋白血症的治疗措施包括化疗、靶向治疗、利利妥昔单抗治疗。
1.化疗
化疗通常包括环磷酰胺胺、阿霉素等药物，通过静脉注射给药。例如，患者可能接受环磷酰胺胺+阿霉素联合方案。化疗通过抑制肿瘤细胞增殖来达到治疗目的。其原理是利用化学物质干扰癌细胞DNA复制，从而阻止其生长。适用于病情进展较快或有高危因素的原发性巨球蛋白血症患者，如淋巴结肿大、器官受累等。
2.靶向治疗
靶向治疗可使用注射用贝林妥欧单抗欧单抗、奥尼妥珠单抗等药物，直接针对特定的分子靶点。例如，医生可能会为患者开具注射用贝林妥欧单抗欧单抗治疗。靶向治疗通过阻断癌细胞的关键信号传导路径，限制其生长。它能更精确地打击异常细胞，减少对正常组织的影响。对于某些基因突变导致的原发性巨球蛋白血症，靶向治疗可能是最佳选择，如BTK抑制剂治疗Waldenstr?m巨球蛋白血症。
3.利利妥昔单抗
利利妥昔单抗是一种用于治疗原发性巨球蛋白血症的生物制剂，可通过静脉输液给予。典型疗程为4个周期。利利妥昔单抗通过特异性识别并破坏B细胞表面CD20分子，从而减少异常免疫球蛋白的产生。此过程有助于降低血液中IgM水平，缓解症状。对于无明显骨髓浸润且无严重并发症的早期原发性巨球蛋白血症，利利妥昔单抗可以作为一线治疗手段。
在接受上述治疗时，应定期监测患者的血液指标和疾病活动度，以调整治疗策略。此外，保持良好的营养状态和适度的身体活动也对疾病的管理至关重要。

2024-09-02 10:54