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原发性巨球蛋白血症如何治疗最好
补充说明：原发性巨球蛋白血症如何治疗最好
2024-09-02 00:00
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王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
原发性巨球蛋白血症的治疗措施包括化疗、靶向治疗、利利妥昔单抗治疗。
1.化疗
化疗通常包括环磷酰胺胺、阿霉素等药物，通过静脉注射给药。例如，患者可能接受环磷酰胺胺+阿霉素联合方案。化疗通过抑制肿瘤细胞增殖来达到治疗目的。其原理是利用化学物质干扰癌细胞DNA复制，从而阻止其生长。适用于病情进展较快或有高危因素的原发性巨球蛋白血症患者，如淋巴结肿大、器官受累等。
2.靶向治疗
靶向治疗可使用注射用贝林妥欧单抗欧单抗、奥尼妥珠单抗等药物，直接针对特定的分子靶点。例如，医生可能会为患者开具注射用贝林妥欧单抗欧单抗治疗。靶向治疗通过阻断癌细胞的关键信号传导路径，限制其生长。它能更精确地打击异常细胞，减少对正常组织的影响。对于某些基因突变导致的原发性巨球蛋白血症，靶向治疗可能是最佳选择，如BTK抑制剂治疗Waldenstr?m巨球蛋白血症。
3.利利妥昔单抗
利利妥昔单抗是一种用于治疗原发性巨球蛋白血症的生物制剂，可通过静脉输液给予。典型疗程为4个周期。利利妥昔单抗通过特异性识别并破坏B细胞表面CD20分子，从而减少异常免疫球蛋白的产生。此过程有助于降低血液中IgM水平，缓解症状。对于无明显骨髓浸润且无严重并发症的早期原发性巨球蛋白血症，利利妥昔单抗可以作为一线治疗手段。
在接受上述治疗时，应定期监测患者的血液指标和疾病活动度，以调整治疗策略。此外，保持良好的营养状态和适度的身体活动也对疾病的管理至关重要。
2024-09-02 10:54
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
多发人群：多发于50岁以上，男性约占2/3。
临床检查：Schfrmer氏试验 血浆黏度 血液黏度
治疗费用：市三甲医院约（5000 ——10000元）
