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血管性血友病如何调理身体健康
补充说明：血管性血友病如何调理身体健康
2024-09-01 23:49
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
血管性血友病可以通过替代治疗、血小板输注、血浆置换等措施进行调理身体健康。
1.替代治疗
替代治疗包括使用人源凝血因子、注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧ等。例如，患者可能需要定期注射含有凝血因子Ⅷ或Ⅸ的人体血清。这些替代品补充了体内缺乏的凝血因子，帮助止血并维持正常的血液凝固功能。适用于血管性血友病患者因凝血因子减少导致出血症状时。
2.血小板输注
当患者的血小板计数低于正常范围时，可以考虑输注血小板来提高其数量。如通过静脉输液将血小板输入患者体内。血小板是参与血液凝固的重要成分，输注后可迅速提升血小板水平，改善出血情况。适用于血管性血友病合并严重出血或手术前预防出血的情况。
3.血浆置换
对于某些严重的血管性血友病病例，医生可能会采用血浆置换疗法。此过程涉及从患者体内移除部分血浆，然后用新鲜冰冻血浆或冷沉淀物替换。血浆置换有助于清除异常的凝血因子抑制物，恢复正常的凝血机制。适用于急性出血、危及生命的内脏出血或其他紧急情况下。
除了上述治疗外，日常生活中应避免剧烈运动和受伤风险高的活动，以降低出血的风险。同时，保持良好的个人卫生习惯，防止感染，因为感染可能导致病情恶化。
2024-09-02 10:51
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
