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肺泡蛋白沉着症怎么治疗
补充说明：肺泡蛋白沉着症怎么治疗
2024-08-24 22:45
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺泡蛋白沉着症可以采取肺移植、皮质类固醇治疗、免疫抑制剂治疗等措施进行治疗。
1.肺移植
肺移植可能包括手术切除病变肺组织并植入健康供体肺。通过移除受损肺部并替换为健康的肺部来恢复呼吸功能。新肺能够重新建立正常的气体交换。适用于终末期肺泡蛋白沉着症患者，当其他治疗方法无效时可考虑此选项。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇治疗通常采用口服或静脉注射的方式，如、甲泼尼龙等。这些药物可以减少炎症反应，减轻肺部纤维化程度，从而改善症状。对于轻至中度的肺泡蛋白沉着症，皮质类固醇是主要的治疗手段之一。
3.免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂治疗可能包括使用环孢素、他克莫司等药物。这类药物能抑制免疫系统活动，防止病情进展，缓解症状。适用于存在自身免疫反应的肺泡蛋白沉着症患者，以控制疾病进程。
在接受上述治疗期间，应定期监测患者的肺功能和胸部影像学变化，同时注意预防感染，保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害物质等，有助于减缓疾病的进展。
2024-08-26 09:14
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肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
