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小儿先天性肌强直综合征的治疗方法

发病时间:不清楚

小儿先天性肌强直综合征的治疗方法

补充说明:小儿先天性肌强直综合征的治疗方法

2024-09-06 12:41

小儿先天性肌强直综合征 手术 胆碱酯酶 肌肉强直 肌肉 关节 支架 脊柱侧弯 脊柱

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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲

擅长:擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病

提问

小儿先天性肌强直综合征的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。
1.药物治疗
对于小儿先天性肌强直综合征,药物治疗通常包括抗胆碱酯酶药物,如新斯的明和吡啶斯的明,可以缓解肌肉强直症状。这些药物通过增加乙酰胆碱的作用来改善肌肉收缩和松弛。
2.物理治疗
物理治疗包括被动运动和体位调整,旨在保持关节活动度和防止挛缩。定期进行被动伸展运动可以帮助维持关节灵活性,并在必要时使用支架或支具来支持受影响的肢体。
3.手术治疗
在某些情况下,手术干预可能被考虑用于小儿先天性肌强直综合征。例如,如果严重的脊柱侧弯影响了患儿的生活质量或呼吸功能,则可能需要进行脊柱融合手术。但需注意的是,手术风险较高,并应严格评估患儿的适应症。
在处理小儿先天性肌强直综合征时,应遵循个体化治疗原则,并密切监测患儿的症状变化。此外,在日常生活中,家长应给予患儿足够的支持和关爱,避免过度劳累或突然的温度变化导致症状加重。

2024-09-06 14:33

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小儿先天性肌强直综合征 (小儿Thomsen病,小儿Thomsen综合征,小儿强直性肌营养不良综合征,小儿托姆森病,小儿托姆森氏病,小儿先天性肌强直病,小儿先天性肌强直症,小儿先天性肌强直综合症)

肌强直综合征(myotonicsyndrome)又名Thomsen病、先天性肌强直症(myotonia congenita)、强直性肌营养不良综合征、Thomsen综合征,是一组较为少见的遗传性疾病,包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。  共同的特点是:随意肌主动收缩后,或给予各种机械性刺激或电刺激后,出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均可使肌强直加重。用叩诊锤叩击肌肉,可出现肌球。肌电图可出现强直电位。

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