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肝豆状核变性症状可以治好吗
补充说明：肝豆状核变性症状可以治好吗
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性的症状无法完全治愈。
该疾病是由基因突变导致的铜代谢障碍引起的，铜在体内的异常积累导致神经系统受损，出现一系列临床表现。虽然有药物可以减少铜的吸收和促进其排泄，但并不能改变已经受损的组织结构，因此无法彻底治愈。
对于轻度或早期症状的患者，及时治疗可能有助于控制病情进展，甚至改善预后。
针对肝豆状核变性的治疗需注意遵医嘱使用青霉胺等驱铜剂，并定期监测血象、尿铜水平及肝肾功能，以评估病情变化与治疗效果。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
