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遗传性纤维蛋白低怎么治疗
补充说明：遗传性纤维蛋白低怎么治疗
2024-09-02 00:06
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张铭 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：不孕症及试管婴儿治疗，月经不调等生殖内分泌疾病，优生优育
提问
遗传性纤维蛋白低可采取纤维蛋白原替代治疗、血小板输注、血浆置换等措施进行治疗。
1.纤维蛋白原替代治疗
纤维蛋白原替代治疗通常使用人纤维蛋白原制剂，如冻干人纤维蛋白原，通过静脉注射补充体内缺乏的纤维蛋白原。此方法可以提高血液凝固能力，防止出血。由于患者存在纤维蛋白原水平低下，因此需要定期监测并调整剂量以维持正常水平。适用于因遗传性纤维蛋白原缺乏导致的易出血症状，如皮肤瘀斑、鼻出血等。
2.血小板输注
对于严重的出血情况，可考虑进行血小板输注，如单采血小板悬液，以增加体内的血小板数量。血小板是参与血液凝固的重要成分，输注后能迅速提升患者的血小板计数，减少出血风险。当患者出现严重出血时，如颅内出血或其他重要部位出血，此时可通过血小板输注来暂时控制出血。
3.血浆置换
针对某些特定类型的遗传性纤维蛋白低，如异常纤维蛋白原血症，可能需要采用血浆置换技术，如连续性动静脉血液滤过，清除血液中的异常蛋白质。血浆置换能够去除血液中异常的纤维蛋白原，从而改善凝血功能。适用于那些经过其他治疗无效且病情危急的患者。当常规治疗无法有效控制出血或预防并发症时，血浆置换可能是必要的紧急干预手段。
除了上述专业医疗建议外，患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤，以降低出血的风险。同时，定期复查血液凝固指标，及时调整治疗方案，确保疾病得到有效管理。
2024-09-02 11:00
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广泛性或局限性皮肤、粘膜下出血，形成皮肤粘膜的红色或暗红色色斑，直径约3—5毫米或更大，大于5毫米者称为瘀斑。
症状起因：(1)血管外因素。血管周围组织若因变性、萎缩和松弛，致支撑力量薄弱，则易发生出血形成紫癜。血管外因素多见于老年性或恶病质性紫癜，毛细血管与小血管稍受轻微外力撞压即可引起破裂出血而致紫癜(2)血管因素。是指因毛细血管壁的损害，使血液从血管内渗出到血管外形成的紫癜。血管因素所引起的紫癜占全部紫癜的首位。正常人小血管损伤后，血管立即发生反射性收缩，局部血流减慢，以促进止血。如果周围血管脆性、通透性增加及血管舒缩功能异常，则易因为血液自血管内外渗而致出血性紫癜。血管因素所致出血的特点是毛细血管脆性试验呈阳性，但出血时间、凝血时间均正常。此类紫癜最常见者为过敏性紫癜。其次，细菌或病毒感染、维生素C缺乏、化学因素等均可使血管壁受损而引起紫癜。此外，还有一种原因不清楚的血管壁脆性增加，常见于女性，紫癜可自行消失，亦无不良后果，称为单纯性紫癜。(3)血小板因素。血小板在止血过程中起重要作用。血小板减少或血小板功能缺陷则止血功能减弱或丧失，均易致紫癜。血小板减少可见于特发性血小板减少症、继发性血小板减少症(又称症状性紫癜，可因骨髓造血障碍致血小板发生减少，见于再生障碍性贫血、白血病、癌肿骨转移引起)、放射物质及化学药品破坏巨核细胞而使血小板生成减少、重度感染(如伤寒、流脑、败血症)使血小板破坏过多等。此外，脾功能亢进、红斑狼疮、尿毒症等也可使血小板减少。血小板功能缺陷性疾病有出血性血小板增多症、血小板无力症等。实验室检查对血小板因素所致的紫癜的诊断有重要意义，一般表现为出血时间延长、血块回缩不良及血小板减少。(4)凝血因子因素。凝血因子缺乏常致凝血障碍而导致紫癜。此类疾病较少，病因多为先天性，少数为获得性(主要由肝病引起)。对紫癜病人应做血常规、血小板计数、出血时间、凝血时间、毛细血管脆性试验、皮肤粘膜微循环、血液流变学和凝血因子等有关检查。
可能疾病：皮肤病 瘀证 输血后血小板减少性紫癜 不动杆菌感染 原发性血小板减少性紫癜
就诊科室：皮肤病
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
