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家族性肺动脉高压怎么治疗

发病时间:不清楚

家族性肺动脉高压怎么治疗

补充说明:家族性肺动脉高压怎么治疗

2024-09-01 22:55

肺动脉高压 血管 肺动脉 内皮素 支架 肺动脉瓣狭窄

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精选回答(1)

林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲

擅长:肺部疾病

提问

家族性肺动脉高压可采取药物治疗、肺移植、介入治疗等措施进行治疗。
1.药物治疗
药物治疗可能包括使用西西地那非、波生坦等。这些药物通过改善血管功能来降低肺动脉压。西西地那非可增加一氧化氮的释放,从而扩张血管;波生坦则直接作用于内皮素受体,减少收缩因子的作用。对于轻度至中度的家族性肺动脉高压患者,药物治疗可以作为初始治疗手段,但需定期监测病情变化。
2.肺移植
肺移植是将健康供体肺部组织植入患者的手术过程,如单侧或双侧肺移植。当其他治疗方法无效时,肺移植可能是唯一能挽救生命的选项,因为它能够提供足够的氧气供应。适用于严重且无法控制的家族性肺动脉高压,尤其是那些已经发展到终末期的患者。
3.介入治疗
介入治疗可能涉及球囊扩张术、支架置入等,例如经导管肺动脉瓣成形术。这种治疗通过改善血流动力学状态来减轻肺动脉高压的症状,主要针对由先天性肺动脉瓣狭窄引起的肺动脉高压。适合于某些特定类型的家族性肺动脉高压,如由于肺动脉瓣狭窄导致的疾病,在症状早期或中期有效。
除了上述专业医疗建议外,患者应保持良好的生活习惯,如戒烟、限制酒精摄入并定期锻炼,以减缓疾病的进展。同时,定期随访医生,及时调整治疗方案,确保病情得到最佳管理。

2024-09-02 10:38

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肺动脉高压 (肺动脉高血压,肺动脉高血压症,肺动脉高压症,肺动脉血压过高)

肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20~40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外,心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。

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