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卟啉病晒尿几小时变红正常吗
补充说明：卟啉病晒尿几小时变红正常吗
2024-09-25 17:12
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
卟啉病晒尿几小时变红可能正常。
卟啉病是一种罕见的遗传性疾病，由于体内卟啉代谢异常导致皮肤对阳光敏感，易出现晒伤和红斑。晒尿时，卟啉病患者的尿液中可能含有卟啉，当暴露在阳光下时，卟啉会被氧化，导致尿液变红。这是卟啉病患者在日晒后常见的现象，因此晒尿变红是卟啉病的一种特征表现。
2024-09-25 18:30
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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