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卟啉病晒尿几小时变红正常吗
补充说明:卟啉病晒尿几小时变红正常吗
2024-09-25 17:12
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卟啉病晒尿几小时变红可能正常。
卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,由于体内卟啉代谢异常导致皮肤对阳光敏感,易出现晒伤和红斑。晒尿时,卟啉病患者的尿液中可能含有卟啉,当暴露在阳光下时,卟啉会被氧化,导致尿液变红。这是卟啉病患者在日晒后常见的现象,因此晒尿变红是卟啉病的一种特征表现。
2024-09-25 18:30
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整