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糖原累积症是不是晚期吗
补充说明：糖原累积症是不是晚期吗
2024-05-31 17:12
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精选回答(1)
杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
糖原累积症不是晚期疾病。
糖原累积症是一种遗传性代谢疾病，由于基因突变导致特定的酶缺乏，影响了肝脏和肌肉中糖原的代谢。晚期是指疾病发展到严重的、不可逆的阶段，而糖原累积症的病程发展是相对缓慢的，且不同类型的病情严重程度和进展速度也各不相同，因此一般不被视为晚期疾病。
糖原累积症可分为多种类型，其中Ⅰ型为最常见的一种，其致病原因是肝内葡萄糖-6-磷酸酶活性降低或丧失，使得肝细胞无法将葡糖-1-磷酸水解为果糖-1-磷酸，进而影响肝细胞摄取和利用血糖的能力，造成低血糖症状。
患者应定期监测血糖水平，并在医生指导下通过饮食调整和药物治疗来控制病情，预防低血糖的发生。同时注意避免高脂肪食物过多摄入，以免加重肝脏负担。
2024-06-05 10:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
