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海洋性贫血是什么意思
补充说明：海洋性贫血是什么意思
2024-09-06 12:21
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
海洋性贫血是一种遗传性溶血性疾病，主要由于珠蛋白基因突变导致。
海洋性贫血是由于珠蛋白基因突变引起的，这些突变会导致红细胞内珠蛋白合成异常。当珠蛋白合成减少时，红细胞会变得脆弱易碎，容易破裂，从而引发溶血现象。患者可能会出现疲劳、虚弱、黄疸、脾肿大等症状，严重者还可能出现生长迟缓、肝功能受损等并发症。
确诊海洋性贫血通常需要进行血液学检查，包括血常规、血涂片分析以及基因检测。此外，医生可能还会建议进行骨髓穿刺以评估造血功能。对于轻度的海洋性贫血，一般无需特殊治疗，但需定期监测病情变化；对于中重度贫血，可遵医嘱使用铁螯合剂如去铁胺来降低体内铁负荷，同时配合叶酸、维生素B12等营养物质补充。
患者应避免接触已知引起溶血反应的药物，如阿司匹林，以免加重病情。日常生活中应注意均衡饮食，增加富含铁质的食物摄入，如瘦肉、菠菜等，有助于改善贫血状况。
2024-09-06 14:31
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红细胞破裂，使血红蛋白从细胞内逸出的现象。在体外，低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃～—25℃)或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。体内溶血，主要由于红细胞的内在缺陷(如镰刀型细胞贫血病)，或由于血浆中存在的某些因素(如溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应、各种机械性损伤、某些药物等)的作用，使红细胞被过度破坏。
症状起因：一.血管外溶血：异常红细胞能被脾脏内的巨噬细胞识别并将其破坏。1.红细胞表面化学性质改变如自身免疫性溶血的红细胞表面有抗体IgG，巨噬细胞能够识别并将这种细胞吞噬。2.球形红细胞因其面积与体积的比例显著缩小，导致变形性能减低，当其通过脾窦微循环时，就不易或不能通过直径比它小很多的脾窦微循环，而被阻留在脾脏内，被巨噬细胞吞噬破坏。3.UHb病、G6PD缺乏症，在氧化剂作用下，红细胞内的血红蛋白发发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，使红细胞变得僵硬，变形能力很差，结果被阻留在脾脏而被巨噬细胞破坏。同样，肝脏也可清除改变显著的异常红细胞。大量血管外溶血时，肝脏不能及时将胆红素与葡萄糖醛酸结合，使血液中的间接胆红素含量升高，出现黄疸。二、血管内溶血：某些化学物质如药物、细菌毒素、蛇毒、植物溶血素等，或输血反应，或某些疾病等原因，使红细胞某结构发生改变，致使其在血管内发生溶血反应。
就诊科室：血液
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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