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小儿成人型慢性粒细胞白血病是什么
补充说明：小儿成人型慢性粒细胞白血病是什么
2024-07-12 17:12
小儿成人型慢性粒细胞白血病 白细胞增多 贫血 酪氨酸 持续性发热
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿成人型慢性粒细胞白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性疾病，主要表现为白细胞增多、脾脏肿大和贫血。
该疾病是由于基因突变导致酪氨酸激酶过度激活，从而促进白细胞增殖。这种异常增生会导致骨髓中的原始细胞数量增加，进而影响正常红细胞和血小板的产生。患儿可能会出现持续性发热、易感染、体重下降等症状，还可能伴有骨骼疼痛、肝脾肿大等体征。
常规的实验室检查包括全血计数、骨髓穿刺活检以及染色体分析。此外，流式细胞术和分子生物学检测也是诊断的重要手段。针对小儿成人型慢性粒细胞白血病，通常采用化疗药物如甲磺酸伊马替尼进行治疗。对于病情进展较快或对化疗不敏感的患者，可以考虑异基因造血干细胞移植作为替代疗法。
家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疾病的控制情况。同时，保持良好的生活习惯，避免接触有害物质，有助于减少疾病风险。
2024-07-12 17:48
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1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia，AMM)都与骨髓增殖综合征有关，尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖，表明疾病发生在多能造血干细胞。慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别，故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。小儿成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童，男女差别不大。
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