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家族性非溶血性黄疸综合症严重吗
补充说明：家族性非溶血性黄疸综合症严重吗
2024-05-29 11:46
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
家族性非溶血性黄疸综合征通常不严重，但需定期监测胆红素水平。
该疾病是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍引起的遗传性疾病，由于缺乏葡萄糖醛酸转移酶，导致胆红素在体内积聚，无法正常排泄。虽然该病通常不伴有严重的肝脏损伤或溶血现象，但长期持续的高胆红素血症可能会对肝脏造成一定的负担。因此，患者应定期监测胆红素水平，并注意保持良好的生活习惯，以减少肝脏负担。
如果出现皮肤瘙痒、乏力等症状，可能是由于胆汁淤积引起的，此时可能需要药物治疗，如熊去氧胆酸等，以改善症状和保护肝脏。
建议定期检查肝功能指标，避免饮酒和使用可能导致肝脏损伤的药物，同时注意饮食健康，增加摄入富含维生素E的食物，如坚果和绿叶蔬菜，有助于维持肝脏健康。
2024-05-29 14:00
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溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
症状起因：溶血性黄疸的病因、发病机制和特征：1)病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血;②获得性溶血性贫血.红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.2)溶血性黄疸的特征：①巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表现;⑤血清总胆红素增高，一般不超过85μmolL，主要为非综合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低.
常见检查： 血清间接胆红素 血清甲胎蛋白变异体 经皮肤穿刺胆道造影 积液纤维结合蛋白 反映肝脏排泄功能的试验 婴幼儿健康检查
就诊科室：消化、血液、儿科
